成人烟雾病脑出血致残致死率高，专家：掌握时机联合血管旁路术可治
烟雾病是一种原因不明的脑血管疾病。统计数据显示，缺血型烟雾病10岁以下的儿童较多见，而出血型烟雾病多发在40岁以上的成年人。近日，航空总医院神经外一科韩宏彦主任应用联合血管旁路手术成功救治一位56岁的成年烟雾病患者，已康复出院。由于患者突发的脑出血及大面积的脑梗塞，导致患者脑组织功能区严重缺血，从而造成患者的功能出现较大缺损，幸好救治及时，避免了给患者带来严重的危害。因此，韩主任提醒：成年人出血性脑中风常常会引发烟雾病，致残、致死率高。而烟雾病中约50%的病人可能会发生脑出血，一旦发生脑出血，其出血量可能会很大，有时甚至危及生命，应尽快通过手术方法治疗。
成年人经常轻微头疼多次少量出血，可能是烟雾病
据韩主任介绍，烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症，由于在血管造影时，其代偿性扩张的血管形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟而命名。烟雾病发病时常表现一些症状，如头晕、头痛，一过性肢体活动障碍，发作性失语以及智力、记忆力下降等。发病高峰人群主要集中在两个年龄段，一个是5～10岁的儿童，另一个是25～45岁的中青年。烟雾病发作时会出现一过性或频发性现象，而频发性是指病情间歇的反复发作。由于脑部主要血管狭窄或者闭塞，导致血流不畅，大脑供血不足，因此会出现肢体一侧或两侧偏瘫或者力弱的现象，在一定条件下，还易引起脑出血现象。
成年烟雾病患者有一半表现为脑出血，其特点为出血频发，出血点多，但每次出血量少，易破入脑室内，形成铸型血肿。而高血压动脉硬化所造成的一次大量脑出血的现象较少见。因此，成年人如果出现经常性的轻微头疼，并检查出大脑内部反复多次的少量出血，就有可能得了烟雾病。
烟雾病脑血管造影 图/好大夫
2017年4月，韩宏彦主任治愈了一位年轻的成年出血性烟雾病患者，女性，24岁，据患者讲述，发作性头痛、记忆力下降约2年，3个月前突发“脑出血”，在当地医院脑血管造影诊断“烟雾病”。因当地医疗条件有限，转来航空总医院医治。神经外一科韩宏彦主任行左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+多因素贴敷联合血管旁路手术（STA-MCA+EDMAPS)。手术顺利，血管搭桥吻合口缝合，术中显微镜下照相和造影显示吻合口通畅良好，无狭窄。术后患者意识清醒，返回术后恢复室，肢体活动好，没见特殊不适。
烟雾病检查难发现，常因误诊误治失去最佳治疗时机
由于烟雾病患者临床症状复杂多样，患者表现为头晕、失语、智能减退等症状，与高血压、心脏病、糖尿病、高血脂等引起的脑卒中十分相似，因此常被漏诊或误诊，还有的被误诊为精神疾病、动脉硬化性脑血栓等，从而影响最终治疗效果。
据韩宏彦主任说，脑血管病或者脑血管畸形可以通过CT和核磁等医疗设备检查出来，而烟雾病则不易检查出来。虽然有些患者也能通过磁共振平扫检查出来，但需要医生拥有相关的知识和丰富的临床经验。
烟雾病CT检查 资料图/网络
韩主任早年曾去日留学，在烟雾病学做世界前沿研究的日本北海道大学医院学习，掌握了烟雾病的诊断和治疗新技术，回国后结合自己多年的临床经验，总结出了一套比较完善和有效的诊断方法和治疗方法，在临床上取得了很好的效果。
他认为，烟雾病的血管病变是一个逐渐加重的演进发展过程，但其症状也有自发缓解或好转的倾向。因此多数情况下，医生和患者都忽略了对这种病的确诊和治疗。过去人们往往认为烟雾病发病率很低，临床很少见，没有意识去做相应的检查，而是习惯于用治疗脑出血、脑梗塞的方式去诊断治疗，结果耽误了患者接受准确、有效治疗的最佳时机，也因此可能造成患者瘫痪、智力低下等不良后果。成年烟雾病患者，尤其是女性比儿童患者更容易出现脑出血，而脑出血会损伤脑神经组织，刺激血管发生挛缩，诱发脑水肿、昏迷、DIANXIAN，继发脑积水，严重者导致患者残废或死亡。
联合旁路手术是烟雾病首选治疗方法
到目前为止，国外的研究表明，没有有效的药物可以治疗烟雾病。通常所用的活血药物等可以暂时缓解脑部缺血，但不能彻底治疗烟雾病。而外科手术进行血管重建，可以形成旁路血管，改善脑血流动力学，减少脑卒中危险。目前国内外已达成共识：血管造影是烟雾病的最佳诊断依据，外科手术为首选治疗方法。
烟雾病的手术可分为三种：血管搭桥术、贴敷术和联合旁路手术（血管搭桥+贴敷）。血管搭桥手术的优点之一是，术后可立即改善脑血流动力学，防止脑梗死的再次发生。但血管搭桥术后病人也必须得到细心的观察和治疗。因为术后脑血流突然显著改变可能会导致高灌注综合征，尤其是一些术前脑缺血严重的病人。
贴敷术有几种不同的方法，如：脑-硬膜血管连通术(EDS)、脑-颞肌血管连通术(EMS)、脑-硬膜-动脉-颞肌血管连通术(EDAMS)，以及颅骨钻孔手术。其中颞浅动脉、硬脑膜、颞肌以及软膜组织可以被用作带蒂供体组织。
联合旁路手术包括血管搭桥和贴敷术，血管搭桥术和联合旁路手术的围手术期脑梗死发生率要低于单一贴敷手术。联合血管旁路手术是在颅外血管与颅内血管之间，直接、间接建立血流通道，能很好地为脑组织提供丰富的脑血流，从而大大减少对烟雾血管的供血需求，这样烟雾血管就会不断消退。
日本北海道大学医院经过多年研究，探索出一种新联合旁路手术，可大范围改善脑表面供血。经过10余年100多台手术观察，术后没有再出现缺血性或出血性脑卒中。多年的研究发现，STA-MCA+EDMAPS手术是目前治疗烟雾病疗效最佳的方法之一。自韩宏彦主任从日本引进后，很多患者经治疗得以康复。
右侧枕叶大面积梗塞灶，脑干和脑内多发梗塞灶 图/好大夫
患者***，女性，56 岁。8 年前突发左侧偏瘫、视力视野障碍，经治疗，虽然肢体活动功能大部分恢复，但一直有视物模糊、视野缺损。病人自述说“太痛苦了！”要求手术治疗。脑血管造影显示右侧大脑后动脉未显影，基地动脉和左侧大脑后动脉全程变细。磁共振显示右侧枕叶大面积梗塞灶，脑干和脑内多发梗塞灶。确诊后，韩主任行右侧枕动脉-大脑后动脉搭桥+贴敷联合血管旁路手术（OA-PCA+EDPS)。手术顺利，搭桥吻合口缝合，术中显微镜下照相和造影显示吻合口通畅良好，无狭窄。术后清醒，双眼视物较术前好。
（东方红星 文/李烈；资料来源：健康报，百度文库，好大夫-韩宏彦网，配图/好大夫，航空总医院神经外科）
专家介绍
韩宏彦 主任医师，教授，清华大学医学博士，研究生导师，中国著名脑血管（烟雾病）专家。中国医科大学航空总医院神经外一科主任，中国科学院北京转化医学研究院烟雾病研究室主任，参与或独立完成颅脑手术4000余例。
早年留学日本北海道大学医院学习烟雾病的诊断和治疗新技术，神经外科临床26余年专攻联合血管搭桥手术治疗烟雾病，近年来采用新型联合血管旁路手术（血管搭桥+多因素贴敷，STA-MCA+EDMAPS）治疗烟雾病人800多例，，绝大多数恢复良好。烟雾病手术做到了100%搭桥，术中造影搭桥100%通畅良好，在中国是唯一可以做到的专家，而且手术风险率为2%左右，基本上是国际上最低的，极大地提高了手术的安全性。
擅长：联合血管搭桥手术治疗烟雾病；难治性癫XIAN的手术治疗；微创手术切除颅内肿瘤、椎管内肿瘤、脑血管畸形；显微血管减压术治疗面肌痉挛、三X神经痛、顽固性PIAN头疼。
北京航空总医院神经外科中心 咨询电话：15311449806
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